Опухоли спинного мозга



страница1/9
Дата15.10.2018
Размер1.55 Mb.
ТипГлава
  1   2   3   4   5   6   7   8   9

22

ГЛАВА


ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

За более чем столетнюю историю нейрохи­рургии накоплен значительный опыт в диагно­стике опухолей спинного мозга и лечении больных с этими патологическими состояниями. Однако прижизненная диагностика опухолей спинного мозга на ранних этапах развития учения о них не представлялась возможной, как правило, опухоли спинного мозга в то время верифицировали во время аутопсии. Значительную роль в развитии учения об опухолях спинного мозга сыграли работы К.Броун-Секара, Ч.Шеррингтона, Дж.Бабин-ского, в которых рассмотрены неврологические и физиологические аспекты данной проблемы. Позднее неоценимую роль в диагностике опу­холей сыграли работы Х.Квинке, Х.Квеккен-штедта, Л.Г.Стуккея, М.Нонне, посвященные исследованию СМЖ и нарушению ликвороди-намики при объемных образованиях в спинном мозге и позвоночном канале. Отечественные и зарубежные рентгенологи внесли немалый вклад в развитие современных методик иссле­дования позвоночника (спондилография, томо­графия, миелография, веноспондилография, ра-дионуклидное сканирование, КТ и МРТ и др.).

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Под опухолью спинного мозга понимают не только опухоли, развивающиеся в веществе спинного мозга, но и другие новообразования, встречающиеся в позвоночном канале, проис­ходящие из корешков и оболочек спинного мозга, эпидуральной клетчатки и позвоноч­ника.

Если брать статистику неврологических или нейрохирургических стационаров, то частота опухолей спинного мозга возрастает до 3—4% за счет улучшения диагностики и увеличения обращаемости в эти учреждения. Соотношение опухолей спинного и головного мозга состав­ляет 1:9.

Опухоли спинного мозга одинаково часто встречаются у мужчин и у женщин; в возрасте от 10 до 15 лет — 4—5% случаев, до 10 лет и старше 70 лет— 11,5% случаев, наиболее часто они встречаются в возрасте 30—40 лет — 19—20%.



КЛАССИФИКАЦИЯ

Имеющиеся на сегодняшний день классифи­кации опухолей спинного мозга основаны на трех основных признаках:



  • локализация опухоли по отношению к спинному мозгу, оболочкам и позвоночнику;

  • гистологическое строение опухоли;

  • уровень локализации опухоли по длиннику спинного мозга.

По отношению к спинному мозгу опухоли делят на две основные группы:

1) интрамедуллярные, располагающиеся внутри вещества спинного мозга;

2) экстрамедуллярные, растущие вне спин­ного мозга, но вызывающие компрессию как
спинного мозга, так и его корешков.

Экстрамедуллярные опухоли могут быть:

а) интрадуральными;

б) экстрадуральными (эпидуральными);

в) интраэкстрадуральными;
Экстрадуральные новообразования могут

распространяться экстравертебрально — опухо­ли типа «песочных часов».

В зависимости от уровня локализации объ­емного образования по оси позвоночника, степени компрессии спинного мозга во многом определяются неврологические нарушения, по­этому выделяют:


  • опухоли верхнешейной локализации(С,-С4);

  • опухоли нижнешейной локализации (С5—Thi);

  • опухоли грудной локализации (Th?—ТЬю);

  • опухоли пояснично-грудной локализации (Th2—L,);

  • опухоли конского хвоста (La—85).

По отношению к стороне спинного мозга все экстрамедуллярные опухоли подразделяют на дорсальные, дорсолатеральные, латеральные, вентролатеральные, вентральные.

Дорсальные и дорсолатеральные опухоли составляют 60%, остальные — 20% от общего числа опухолей спинного мозга.

Более половины всех экстрамедуллярных опухолей составляют невриномы и менингиомы, они имеют четкие границы, хорошо выражен­ную капсулу, отграничены от спинного мозга,относятся к доброкачественным новообразова­ниям. Невриномы часто располагаются дорсально или дорсолатерально. Довольно редко встречаются фибромы и нейрофибромы как проявление болезни Реклингхаузена.

Следующая группа новообразований — ан­гиомы и гемангиомы, составляющие 6—13% от числа всех опухолей спинного мозга, вероятнее всего, в свете современных данных, это АВМ спинного мозга, которые стали изучать в последние три десятилетия. Сосудистая сеть этих новообразований располагается интраме-дуллярно, субпиально, суб- и эпидурально. Эти новообразования, как правило, проявляются спонтанными интрамедуллярными кровоизлия­ниями и компрессией спинного мозга, они нередко сочетаются с другими аномалиями сосудов в сетчатке, мозжечке, на коже (ангио-матоз Гиппеля — Линдау).

Среди интрамедуллярных опухолей наибо­лее часто встречаются эпендимомы, составляю­щие 11—12% от общего числа новообразований спинного мозга, локализующиеся на всех его уровнях.

К экстрамедуллярной локализации относят­ся эпендимомы конечной нити и конского хвоста. Реже встречаются глиомы: астроцито-мы, олигодендроглиомы, глиобластомы, спон-гиобластомы. На долю этих опухолей прихо­дится 3—4%. Небольшую группу оставляют нейроэпителиомы и медуллобластомы, злокаче­ственные, быстро растущие опухоли, часто являющиеся метастазами после удаления ново­образований IV желудочка и мозжечка. Редко встречаются дермоидные и эпидермоидные опу­холи (холестеатомы), как правило, экстрамедул­лярной локализации. В 1,4% случаев встреча­ются липомы, которые могут быть как экстра-, так и интрадуральными. «Излюбленная» лока­лизация липом — шейный и поясничный отделы позвоночного канала. К числу редких опухолей относятся хордомы, они развиваются из остат­ков хорды, часто разрушают позвонки, мета-стазируют во внутренние органы. Метастазы рака в позвоночный канал наблюдаются в 2,5—4,8% случаев, расположение их преимуще­ственно экстрадуральное, но описаны варианты субдуральной локализации. Саркомы в полости позвоночного канала составляют 3,2—8,8%, в отличие от рака, они могут быть первичными (из эпидуральной клетчатки), но чаще всего они врастают в позвоночный канал из окру­жающих тканей.

В зависимости от гистологического строе­ния опухоли имеются определенные закономер­ности появления и развития неврологических симптомов.

Для большинства экстрамедуллярных опу­холей характерно медленно прогрессирующее развитие симптомов на протяжении нескольких месяцев. При интрамедуллярных новообразова­ниях неврологические расстройства появляются несколько быстрее, чем при экстрамедуллярных. Нередко неврологические нарушения развива­ются остро, особенно при новообразованиях, локализующихся в грудном отделе позвоночни­ка, где размеры позвоночного канала меньше, чем в других отделах позвоночника. В патоге­незе такого развития играет роль нарушение гемодинамики в спинном мозге, вследствие чего развивается его ишемия. В ряде случаев острое начало связано с кровоизлиянием в опухоль.



КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ОПУХОЛЕЙ СПИННОГО МОЗГА

Опухоли верхнешейного отдела (CiС4). Час­тота опухолей этой локализации составляет 2,5—5,6%. Они получили название краниовертебральных опухолей (спиномедуллярные, буль-бомедуллярные). Г.Кушинг по отношению к большому затылочному отверстию выделял две группы опухолей этой локализации: супрафо-раминальные и субфораминальные. Д.К.Бого-родинский, впервые описавший неврологиче­скую симптоматику опухолей этой локализации, предложил термин «краниоспинальная опу­холь», который имеет большее распространение и в настоящее время. Топографоанатомический признак этих новообразований в том, что они распространяются в сторону как ЗЧЯ, так и позвоночного канала. По отношению к спин­ному мозгу эти новообразования чаще распо­лагаются экстрамедуллярно, локализуются дор-сально или дорсолатерально.

Одним из первых симптомов при опухолях этой локализации является корешковая боль в затылке или по задней поверхности шеи. Боль носит приступообразный характер, зависит от положения тела и головы, она настолько интенсивна, что больные избегают любых движений головой. Тонус мышц шеи повышен. Сравнительно рано возникают парестезии, чув­ство онемения, холода, жжения в пальцах рук, в предплечье, плече. В начале заболевания эти симптомы появляются с одной стороны, реже выявляется двусторонняя симптоматика. Часть больных начинают отмечать слабость в конеч­ностях, чаще в верхних. Постепенно развива­ются явления спастического тетрапареза, при­чем в руках может быть смешанный парез с гипотрофией мышц кистей и плечевого пояса. Значительно позже появляются парестезии про­водникового характера, иногда по типу син­дрома Броун-Секара. В редких случаях появ­ляются расстройства мочеиспускания. Часто нарушено стереогностическое чувство. Нередко нарушается функция XI пары черепных нервов при латеральном расположении опухоли вслед­ствие компрессии их корешков. Функция других черепных нервов, как правило, не нарушается. У многих пациентов выявляется горизонтальный нистагм, вероятно, за счет воздействия опухоли на проводники преддверного нерва. Сравнительно редко встречается нарушение координации, а также «спастическая» и «атак-сическая» походка. У ряда больных вследствие окклюзии ликворосодержащих пространств воз­никает синдром ВЧГ (застойные диски зритель­ных нервов, характерные изменения на кранио-граммах). С разной частотой описывают нару­шения функции тазовых органов. Кроме опи­санных симптомов, при опухолях высокой локализации встречается нарушение функции диафрагмы в виде расстройства дыхания и икоты.

Обзорные спондилограммы малоинформа­тивны при объемных образованиях этой лока­лизации. В СМЖ, полученной при люмбальной пункции, выявляют изменения, характерные для опухолей спинного мозга (белково-клеточная диссоциация, частичная блокада субарахнои-дального пространства). Окончательный диаг­ноз устанавливают с помощью специальных методов диагностики (миелография, КТ-миело-графия, МРТ).

Опухоли нижнешейного отдела спинного мозга (Cs—Thi). Опухоли этой локализации состав­ляют 17—18% от числа всех новообразований спинного мозга. Менингиомы и невриномы встречаются в 57—59%, а интрамедуллярные опухоли — в 25—28% случаев.

Начальным симптомом заболевания, как правило, является боль в руке или шее. Некоторые пациенты отмечают боль в пояс­ничной области и стопах. Наряду с болью многие пациенты отмечают парестезии в этих местах. Боль и парестезии носят корешковый характер, они характерны как для интрамедул-лярных, так и для экстрамедуллярных новооб­разований. С появлением проводниковых сим­птомов интенсивность корешковых болей уменьшается и они даже исчезают. У ряда пациентов заболевание начинается без болевого синдрома и парестезии, а с появления слабости в руке на стороне новообразования или в одной или в обеих ногах. В отдельных наблюдениях выявляется гемипарез, а также нарушение функ­ции тазовых органов в виде задержки мочи. Через 2'/2—3 года от начала заболевания выявляется тетра- или трипарез спастического характера, хотя на руках видна гипотрофия отдельных групп мышц. У некоторых больных в области гипотрофии мышц кистей могут наблюдаться фибриллярные и фасцикулярные подергивания. Следует отметить, что расстрой­ства движений в конечностях очень разнооб­разны и зависят от локализации опухоли, темпов ее роста и гистологической структуры. Расстройства чувствительности проводникового типа в виде гипестезии или анестезии обнару­живаются у всех больных, довольно часто выявляются нарушения поверхностной и глу­бокой чувствительности, встречаются элементы диссоциированного расстройства чувствитель­ности. У ряда больных при относительно сохранной чувствительности обнаруживается астереогноз в руке на стороне опухоли, иногда в обеих руках. В начальной стадии расстройства поверхностной чувствительности могут быть на противоположной от опухоли стороне (синдром Броун-Секара).

При новообразованиях, локализующихся в нижнешейном отделе позвоночника, нередко встречается синдром Горнера (сужение глазной щели, миоз, энофтальм), он может расценивать­ся как местный, очаговый симптом. Затрудне­ния мочеиспускания и императивные позывы отмечаются у половины пациентов, что указы­вает на длительное и постепенное сдавление спинного мозга. Иногда в надключичной об­ласти пальпируется опухоль, чаще это интра-экстравертебральная невринома типа «песочных часов».

Клиническая картина внутримозговых опу­холей (эпендимом) этой локализации почти ничем не отличается от симптоматики экстра­медуллярных новообразований.

Лучевые методы исследования с контрасти­рованием, МРТ и КТ-миелография позволяют более точно установить топографоанатомиче-ский диагноз.

Опухоли грудного отдела спинного мозга (Th2—Thio). Опухоли грудного отдела спинного мозга занимают первое место, составляя 50% от общего числа новообразований спинного мозга, что объясняется наибольшей протяжен­ностью грудного отдела спинного мозга (рис. 147). Более половины опухолей составля­ют невриномы и менингиомы. На этом уровне часто встречаются и АВМ, которые раньше трактовали как экстраинтрамедуллярные геман-гиомы.

Опухоли грудного отдела характеризуются более коротким периодом развития от первых симптомов до выраженных клинических прояв­лений. Объясняется это тем, что диаметр позвоночного канала в грудном отделе наи­меньший, резервные пространства практически отсутствуют, поэтому компрессия спинного мозга и его сосудов развивается довольно быстро.

Начальным признаком опухолей грудного отдела спинного мозга является развитие сла­бости в ногах, в большей степени на стороне локализации опухоли, как при экстра-, так и при интрамедуллярных новообразованиях. Не­редко слабость в ногах сопровождается паре-стезиями, которые начинаются с дистальных отделов ног (пальцы, стопа). Восходящий тип нарушений движений и чувствительности встре­чаются чаще при экстрамедуллярных новооб­разованиях. Лишь 25% больных указывают на корешковые боли, которые возникают за много месяцев и даже лет до синдрома компрессии мозга. К моменту компрессии спинного мозга корешковые боли стихают или исчезают. У некоторых больных развитие опухоли начина­ется с болей в поясничной области. При злокачественных новообразованиях спинного мозга вместо спастического паралича в ногах выявляется вялая параплегия. Соответственно двигательным нарушениям определяются рас­стройства чувствительности в виде двусторон­него понижения или полной утраты поверхно­стной чувствительности по проводниковому типу, с четкой верхней границей, соответствую­щей локализации опухоли. Иногда верхний уровень расстройств чувствительности выявля­ется на 4—6 сегментов ниже опухоли, особенно при экстрамедуллярных арахноидэндотелиомах, что нередко является причиной диагностических ошибок. Односторонний тип нарушений чувст­вительности, как и движений, чаще встречается на ранних стадиях развития новообразования. Диссоциированный характер нарушений чувст­вительности выявляют редко. Нарушения функ­ции тазовых органов при опухолях спинного мозга, локализующихся в грудном отделе, воз­никают на ранней стадии заболевания и очень быстро прогрессируют. Когда утрачивается тонус мышц в ногах и параличи становятся вялыми (в запущенных случаях и при злокаче­ственных новообразованиях), появляются тро­фические нарушения в мягких тканях пояснич-но-крестцовой области.

Опухоли пояснично-грудного отдела позвоноч­ника (Thn—Li) (конус и эпиконус спинного мозга). Новообразования в этом отделе спин­ного мозга встречаются с частотой от 4,4% [Шефер Д.Г., 1964] до 12,4% [Бабчин И.С., 1972]. Клинические проявления опухолей этой локализации отличаются от симптоматики но­вообразований грудного отдела позвоночника и имеют некоторое сходство с проявлениями новообразований, локализующихся в области конского хвоста. В этой области позвоночника чаще всего встречаются невриномы.

Первым симптомом опухолей этой локали­зации, как правило, является боль в поясничной области, которая носит корешковый характер и иррадиирует в ягодицу или бедро, напоминая ишиалгию. Однако довольно скоро к боли присоединяется слабость мышц одной или обеих ног. В некоторых случаях к боли в поясничной области присоединяются наруше­ния мочеиспускания, указывающее на наруше­ние функции спинного мозга в раннем периоде заболевания. Известны случаи раннего присое­динения трофических расстройств в виде неза­живающих язв на стопах. У некоторых паци­ентов, обычно при интрамедуллярных новооб­разованиях, нарастающая слабость мышц в ногах развивается без предшествующих болей. Со временем боль в пояснице постепенно стихает, что не характерно для новообразова­ний конского хвоста. У многих больных раз­вивается нижний парапарез или параплегия вялого или смешанного характера, отмечаются атрофии мышц ягодиц и бедер. Атрофии мышц наблюдаются и при спастических парезах с клонусами стоп, высокими рефлексами и пато­логическими стопными знаками. Практически у всех пациентов к моменту развития парезов в ногах определяются расстройства чувстви­тельности в виде гипестезии или анестезии в ногах и промежности, при этом страдают все виды чувствительности. Нарушения мочеиспус­кания в начальных стадиях развития опухоли представлены в виде задержки, а в более поздней стадии — по типу недержания. При опухолях этой локализации довольно быстро возникают трофические изменения мягких тка­ней пояснично-крестцовой области.



Опухоли конского хвоста и конечной нити (Lz—Ss). Опухоли этой локализации составляют 16—17% от числа всех внутрипозвоночных новообразований. Эпендимомы и невриномы составляют 2/з, остальную треть составляют менингиомы, ангиоретикулемы, хордомы, кар­циномы и пр. Большинство опухолей этой локализации располагаются субдурально. В связи с преобладанием новообразований доб­рокачественного характера, их медленным рос­том и достаточными резервными возможностя­ми позвоночного канала на этом уровне у 40% больных до установления диагноза опухоли проходит 5 лет и более. При злокачественных новообразованиях этот период значительно короче.

Начальным симптомом при опухолях этой локализации является корешковая боль, отли­чающаяся выраженной интенсивностью. Боль­ные страдают не столько от боли в ногах, сколько от боли и парестезии в области промежности. Некоторые больные совершенно не могут лежать, в течение многих дней и недель все время проводят на ногах и даже спят в вертикальном положении. Наркотические анальгетики купируют болевой синдром на несколько часов. При опухолях в нижнем отделе крестцового канала, где корешков меньше, боли могут носить приступообразный характер. У большинства больных выявляется симптомы Ласега, Кернига, Нери, нередко определяется ригидность затылочных и поясничных мышц, что является основной причиной диагностиче­ских ошибок, поскольку эти симптомы расце­нивают как проявления менингита или радику­лита.

При невриномах и эпендимомах больших размеров, сопровождающихся атрофией и ис­тончением дужек позвонков, отмечается боль при давлении на остистые отростки в зоне опухоли. Двигательные нарушения в виде сла­бости мышц в ногах появляются очень поздно, спустя много лет от начала заболевания. Чаще всего выявляется асимметрия рефлексов. Неза­висимо от уровня локализации опухоли в большей степени и чаще выявляется слабость


разгибателей стоп. Выраженный парапарез на­блюдается у '/4 больных, чаще при расположе­нии опухоли в верхней части конского хвоста. Расстройства чувствительности корешкового характера встречаются часто, при этом наибо­лее выраженные изменения отмечаются в дис-тальной части дерматома. Грубые нарушения чувствительности в виде анестезии, чаще в сакральных дерматомах, встречаются при зло­качественных опухолях и при очень больших доброкачественных новообразованиях. Наруше­ние функции тазовых органов возникает позже расстройств движений и чувствительности. В редких наблюдениях нарушение мочеиспуска­ния проявляется как первый симптом, без расстройств движений и чувствительности. Обычно же на ранних стадиях развития опухоли конского хвоста функция тазовых органов не нарушена. Трофические нарушения в пояснич-но-крестцовой области наблюдаются крайне редко. Диагностические затруднения разрешают лучевые методы исследования с контрастиро­ванием, КТ, КТ-миелография и МРТ.


Каталог: lrs -> leksi -> leksiya -> Neyro Xirurgiya (Kariyev%20G.M.)16.02.06--
Neyro Xirurgiya (Kariyev%20G.M.)16.02.06-- -> Заболевания и повреждения периферических нервов
Neyro Xirurgiya (Kariyev%20G.M.)16.02.06-- -> Сосудистые заболевания цнс требующие хирургического лечения
Neyro Xirurgiya (Kariyev%20G.M.)16.02.06-- -> Травматические повреждения позвоночника
Neyro Xirurgiya (Kariyev%20G.M.)16.02.06-- -> Заболевания позвоночника
Neyro Xirurgiya (Kariyev%20G.M.)16.02.06-- -> Заболевания и повреждения периферических нервов
Neyro Xirurgiya (Kariyev%20G.M.)16.02.06-- -> Министерство здравоохранения республики узбекистан
Neyro Xirurgiya (Kariyev%20G.M.)16.02.06-- -> Травматические повреждения позвоночника
Neyro Xirurgiya (Kariyev%20G.M.)16.02.06-- -> План занятия
Neyro Xirurgiya (Kariyev%20G.M.)16.02.06-- -> Заболевания позвоночника


Поделитесь с Вашими друзьями:
  1   2   3   4   5   6   7   8   9


База данных защищена авторским правом ©vossta.ru 2019
обратиться к администрации

    Главная страница