Проект 14. 11. 2013. Обсуждение на сайте Российского Общества Психиатров psychiatr

3. КОД ПО МКБ-10

F00.0* Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом

F00.1* Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом

F00.2* Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа

При наличии у пациента жалоб на снижение памяти, профессиональную и социальную дезадаптацию необходимо провести:

• объективное обследование для выявления характерных клинических признаков деменции;

• сбор анамнеза и выяснение семейной истории БА;

• консультацию психиатра;

• дифференциальную диагностику (см. «Дифференциальная диагностика»);

• Психометрическое обследование больного по когнитивным шкалам

• 
  лабораторные параметры (гемограмма, электролиты (Na, K, Cl, Ca, PO4), параметры функций почек и печени, сахар крови, параметры функций щитовидной железы (TSH, T4), витамин B12/фолиевая кислота)
  

• 
  КТ, лучше МРТ (состояние коры мозга, паттерны атрофии).
  

Кроме того, предусмотрено выделение атипичной БА иди деменции смешанного типа, т. е. сочетания проявлений, характерных для БА и сосудистой деменции.

В соответствии с диагностическими рекомендациями, разработанными международными экспертными группами, в том числе NINCDS-ADRDA (McKhan G.D. et al., 1984), DSM-IV (APA, 1994), CERAD (Mirra S.S. et al., 1994) и утвержденной ВОЗ Международной классификацией болезни 10-го пересмотра, прижизненный диагноз БА основан на присутствии следующих облигатных признаков:

• 
  Наличие синдрома деменции (табл. 3);
  
• 
  Развитие множественного дефицита познавательных функций, который определяется сочетанием: расстройств памяти с ухудшением запоминания новой и/или воспроизведения ранее усвоенной информации и присутствием по крайней мере одного из следующих когнитивных нарушений: афазии; апраксии; агнозии; нарушения интеллектуальной деятельности;
  

• 
  Нарушения как памяти, так и когнитивных функций должны быть выражены настолько, что они вызывают снижение социальной или профессиональной адаптации больного по сравнению с ее прежним уровнем
  
• 
  Течение характеризуется постепенным малозаметным началом и неуклонным прогрессированием нарушений снижением когнитивных функций;
  
• 
  Отсутствие данных клинического или специальных параклинических исследований, которые могли бы указать на то, что расстройства памяти и когнитивных функций обусловлены каким-либо другим заболеванием или повреждением центральной нервной системы, системным заболеванием,о котором известно,что оно может вызывать синдром деменции или состоянием интоксикации (см. «Дифференциальная диагностика»);
  
• 
  Признаки перечисленных когнитивных нарушений должны выявляться вне состояний помрачения сознания;
  
• 
  Анамнестические сведения и данные клинического исследования исключают связь выявляемых расстройств когнитивных функций с каким-либо другим психическим заболеванием (например, депрессией, шизофренией, умственной отсталостью и др.).
  

Применение перечисленных диагностических критериев позволило повысить точность клинической диагностики БА до 90-95% (Jellinger K.A., Bancher C.,1994), однако достоверное подтверждение диагноза возможно только с помощью данных нейроморфологического, как правило, посмертного исследования головного мозга. В соответствии с диагностическим указаниями, разработанными международной группой экспертов (Mirra S.S. et al., 1993), морфологический диагноз деменции альцгеймеровского типа (БА) основывается на количественной оценке сенильных (нейритических) бляшек и нейрофибриллярных клубков, минимальное число которых в неокортексе и/или гиппокампе, необходимое для подтверждения диагноза, варьирует в зависимости от возраста больного к моменту смерти. Например, численность сенильных (нейритических) бляшек (при одновременном присутствии и нейрофибриллярных клубков) в любом из регионов неокортекса должна составлять в возрасте до 50 лет не менее 2-5/мм², в 50-65 лет 8/мм²; в 66 -75 лет > 10/мм²; и для лиц старше 75 лет > 15/мм². Введение указанных количественных параметров для установления облигатных диагностических морфологических признаков БА обусловлено тем, что сходные нейроморфологические изменения могут обнаруживаться не только при БА, но и у пожилых людей, не имеюших признаков деменции, а также при некоторых других формах патологии головного мозга.

В течении болезни традиционно выделяются 3 основные стадии: мягкой, умеренной и тяжелой деменции. Иногда выделяют 2 дополнительные стадии – доклиническую стадию и стадию умеренно-тяжелой деменцией (промежуточная между умеренной и тяжелой).

Доклиническая стадия характеризуется начальными признаками мнестико-интеллектуального снижения (так называемая сомнительная деменция по Berg L. и соавт., 1993) в виде постоянной легкой забывчивости с неполным воспроизведением событий, небольшими затруднениями в определении временных отношений и в мыслительных операциях, с сохранностью или только незначительным ухудшением в социальной или профессиональной деятельности при полной сохранности повседневных видов активности.

На стадии мягкой деменции нарушения памяти (особенно на текущие события) усиливаются и становятся очевидными для окружающих, появляются трудности в хронологической, а также в географической ориентировке. Возникают явные затруднения в мыслительных операциях, при этом особенно страдает абстрактное мышление, возможности обобщения, суждения, сравнения. Больные уже не могут самостоятельно выполнять финансовые операции, вести корреспонденцию, путешествовать, хотя еще сохраняют способность к самообслуживанию и в значительной мере – к независимому проживанию. При пресенильной БА нарушения высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственной деятельности) уже на этапе "мягкой" деменции достигают отчетливой выраженности. Сенильная БА в отличие от пресенильного типа заболевания дебютирует исключительно амнестическими расстройствами. Последние чаще всего сочетаются с личностными изменениями по типу так называемой трансиндивидуальной (сенильной) перестройки структуры личности или (реже) или по психопатическому типу в виде резкого, нередко гротескного заострения характерологических особенностей пациента. Лишь в исключительно редких случаях с самого начала болезни отчетливо выступают признаки снижения психической активности и аспонтанности.

На стадии умеренно выраженной деменции преобладают проявления амнестического синдрома в сочетании с нарушениями высших корковых функций, характерных для поражения височно-теменных отделов головного мозга, т.е. симптомы дисмнезии, дисфазии, диспраксии и дисгнозии. На этом этапе наблюдаются выраженные расстройства памяти, касающиеся как возможности приобретения новых знаний и запоминания текущих событий, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта, грубо нарушается ориентировка во времени, а часто и в окружающей обстановке. Больные уже не могут самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Им доступна только простая рутинная работа по дому, необходима постоянная поддержка и помощь, даже в самообслуживании. Для больных с сенильным типом БА характерна амнестическая дезориентировка, с феноменом "сдвига ситуации в прошлое", т.е. с патологическим оживлением воспоминаний о далеком прошлом и ложными узнаваниями окружающих, которых больные принимают за лиц из своего прошлого.

На стадии тяжелой деменции состояние больных (вне зависимости от типа заболевания) характеризуется тотальной деменцией с глубоким распадом памяти, полной фиксационной амнезией и амнестической дезориентировкой, близкой к тотальной. Больные полностью утрачивают представления о времени и окружающей обстановке и имеют крайне скудные представления о собственной личности. Тяжесть распада интеллектуальных функций такова, что больные практически полностью утрачивают способность к суждениям и умозаключениям, вербальной коммуникации, а также и навыки психомоторики. Они не способны к самостоятельному существованию, нуждаются в постоянном уходе и надзоре.

На заключительном этапе тяжелого слабоумия (конечное или исходное состояние) разрушается вся психическая деятельность больных, присутствуют тяжелые неврологические расстройства, множественные насильственные двигательные феномены, автоматизмы и примитивные рефлексы, насильственные гримасы плача и смеха, нередко – эпилептические припадки, как развитие вынужденной ("эмбриональной") позы и контрактур. У больных с тяжелой сенильной деменцией конечный этап обычно формируется вслед за присоединением какой-либо соматической патологии, чаще всего пневмонии: на этом фоне быстро развивается кахексия, тяжелые дистрофические нарушения, эмбриональная поза.

Кроме когнитивных нарушений на разных этапах течения БА отмечаются поведенческие и психопатологические симптомы, которые представляют гораздо больший фактор риска для госпитализации больных, нежели когнитивные нарушения. Агрессия и другие поведенческие симптомы (бесцельная активность, попытки ухода из дома, перебирание вещей) заметно ухудшают качество жизни как самих пациентов, так и ухаживающих за ними лиц. И наконец, присутствие поведенческих и психотических расстройств у больных деменцией статистически достоверно увеличивает расходы на содержание больных.

Поведенческие и психотические расстройства, сопровождающие развитие деменции на разных этапах ее формирования, имеют место более чем у 80% пациентов с БА на том или ином этапе ее развития. Примерно половина больных, наблюдающихся в амбулаторных подразделениях специализированных клиник и три четверти пациентов, находящихся в домах интернатах, обнаруживают различные поведенческие и психические симптомы деменции (ППСД). Поведенческие симптомы обычно выявляются при наблюдение за пациентом и включают физическую агрессию, крики, беспокойство, возбуждение, блуждания, нарушение общепринятых норм поведения, сексуальную расторможенность, проклятия, и т.п. Психические симптомы, как правило, оценивается на основе беседы с пациентом и его родственниками и проявляются тревогой, депрессией, галлюцинациями и бредовыми расстройствами.

У пациентов с БА, выраженность большинства поведенческих нарушений, связана с тяжестью деменции, в свою очередь появление психотических расстройств прогнозирует ухудшение когнитивного и функционального состояния больного. Присутствие ППСД в целом увеличивает вероятность попадания пациента в учреждения длительного ухода, что существенно увеличивает затраты на его содержание.

Наиболее часто болезнь Альцгеймера приходится дифференцировать с сосудистой деменцией. Особую значимость при этом приобретает анализ объективных анамнестических сведений. Информация об остром начале заболевания, о перенесенных транзиторных нарушениях мозгового кровообращения с преходящими неврологическими расстройствами или кратковременными эпизодами помрачения сознания, сведения о ступенеобразном нарастании деменции, а также о колебаниях выраженности симптомов деменции на протяжении относительно короткого промежутка времени (или даже в течение одного дня) свидетельствуют о вероятном сосудистом генезе заболевания. Выявление объективных признаков церебрального сосудистого заболевания и очаговых неврологических знаков повышает вероятность этого диагноза. Для сосудистой деменции также характерны неравномерность поражения высших корковых функций и присутствие признаков подкорковой дисфункции. Наиболее существенную помощь в диагностике сосудистой деменции оказывает КТ/МРТ-исследование больного. Для мультиинфарктной сосудистой деменции характерно сочетание очаговых изменений плотности вещества головного мозга и нерезко выраженного расширения как желудочков, так и субарахноидальных пространств; для сосудистой деменции при энцефалопатии Бисвангера характерны КТ/МРТ-признаки поражения белого вещества головного мозга (лейкоараиозис).

Отграничение БА от болезни Пика (лобно-височной деменции), которая также развивается постепенно и сопровождается прогрессирующими нарушениями высших корковых функций и развитием тотальной деменции, основывается на определенных качественных различиях в структуре деменции и динамике ее развития. В отличие от БА, при болезни Пика уже на ранних этапах возникают глубокие личностные изменения с аспонтанностью и оскудением речевой и двигательной активности или с дурашливостью и расторможенностью, а также стереотипные формы деятельности. В то же время, инструментальные функции интеллекта (память, внимание, ориентировка, счет и др.) долго остаются сохранными, хотя наиболее сложные стороны мыслительной деятельности (обобщение, абстрагирование, критика) нарушаются уже на начальном этапе развития болезни.

Особенно актуальна задача своевременного отграничения БА от ряда нейрохирургических заболеваний (объемные церебральные процессы, нормотензивная гидроцефалия), ибо ошибочная диагностика БА в этих случаях не позволяет своевременно использовать единственно возможный для спасения больного хирургический метод лечения. Не менее важна правильная диагностическая квалификация случаев вторичной деменции, то есть случаев слабоумия, обусловленных другими, например, общесоматическими (инфекционными, интоксикационными, метаболическими, эндокринными) заболеваниями или иными церебральными процессами (энцефалиты, травма головного мозга, субдуральная гематома и др.), которые при правильно и своевременно выбранной терапевтической тактике могут быть частично или даже полностью обратимыми.

Необходимость отграничения БА от опухоли головного мозга обычно возникает в том случае, если на ранних стадиях болезни преобладают те или иные корковые расстройства, опережающие по темпу прогрессирования нарушения мнестико-интеллектуальных функций. Правильной диагностической квалификации БА в этих случаях помогает отсутствие общемозговых нарушений (головная боль, рвота, головокружение и др.) и локальных неврологических симптомов. Присутствие общемозговых симптомов, появление локальных неврологических симптомов или эпилептических припадков на этапе, предшествующем развитию деменции, ставит диагноз БА под сомнение и требует обязательного проведения нейроинтраскопического и других параклинических исследований для исключения новообразования.

Гидроцефалитическая деменция или нормотензивная гидроцефалия – наиболее хорошо известная курабельная форма деменции, при которой своевременная операция шунтирования дает высокий терапевтический эффект и почти в половине случаев устраняет симптомы деменции. Она характеризуется триадой расстройств – постепенно прогрессирующей деменцией, нарушениями походки и недержанием мочи, причем последние два признака появляются, в отличие от БА, уже на относительно ранних этапах заболевания.