Рис. 1 Наружные и внутренние геморроидальные узлы с тромбозом и выпадением. Распросраненность



страница4/4
Дата14.08.2018
Размер0.81 Mb.
#43807
1   2   3   4

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ
Определение. Неспецифический язвенный колит (НЯК) – это хроническое заболевание, характеризующееся геморрагически-гнойным воспалением, главным образом слизистой оболочки и подслизистого слоя толстой кишки с развитием местных и системных осложнений.

Распространенность. НЯК составляет 40-117 больных на 100000 жителей. Наибольшее число случаев приходится на возраст 20-40 лет. Второй пик заболеваемости отмечается в старшей возрастной группе -после 55 лет. Наивысшие показатели смертности отмечаются в течение первого года болезни вследствие случаев крайне тяжелого молниеносного течения заболевания и через 10 лет после его начала из-за развития колоректального рака.

Этиология. Точная этиология НЯК к настощему времени не известна. Обсуждаются три основных концепции:

  • НЯК вызывается непосредственным воздействием некоторых экзогенных факторов окружающей среды, которые пока не установлены, но в качестве основной причины рассматривается инфекция;

  • аутоиммунный механизм – при наличии генетической предрасположенности организма воздействие одного или нескольких “пусковых” факторов запускает каскад механизмов, направленных против собственных антигенов;

  • дисбаланс иммунной системы желудочно-кишечного тракта. На этом фоне воздействие разнообразных неблагоприятных факторов приводит к чрезмерному воспалительному ответу, который возникает из-за наследственных или приобретенных нарушений в механизмах регуляции иммунной системы.

Патогенез. В развитии воспаления при НЯК задействованы многочисленные механизмы тканевого и клеточного повреждения. Бактериальные и тканевые антигены вызывают стимуляцию Т- и В- лимфоцитов. При обострении НЯК обнаруживается дефицит иммуноглобулинов, что способствует проникновению микробов, компенсаторной стимуляции В-клеток с образованием иммуноглобулинов М и G. Дефицит Т-супрессоров приводит к усилению аутоиммунной реакции. Усиленный синтез иммуноглобулинов М и G сопровождается образованием иммунных комплексов и активации системы комплемента.

Важная роль в патогенезе НЯК отводится нарушению барьерной функции слизистой оболочки кишечника и ее способности к восстановлению. Считается, что через дефекты слизистой в более глубокие ткани кишки могут проникать разнообразные пищевые и бактериальные агенты, которые затем запускаю каскад воспалительных и иммунных реакций.



Патологическая анатомия. При тяжелом хроническом течении НЯК кишка укорочена, просвет ее сужен, отсутствуют гаустры. Мышечная оболочка обычно не вовлекается в воспалительный процесс. Стриктуры для случаев НЯК не характерны. В острой стадии НЯК отмечается экссудативный отек и полнокровие слизистой оболочки с утолщением и сглаженностью складок. По мере развития процесса или перехода его в хронический нарастает деструкция слизистой ободочки и образуются изъязвления, проникающие лишь до подслизистого или, реже, до мышечного слоя (рис. 12). Для хронического НЯК характерно наличие воспалительных полипов.


Рис.12. Неспецифический язвенный колит, тотальное поражение.

Они представляют собой островки слизистой оболочки, сохранившейся при ее разрушении, или же конгломерат, образовавшийся вследствие избыточной регенерации железистого эпителия. При НЯК поражается вся толстая кишка. Интенсивность воспаления в разных ее сегментах может быть различной, постепенно переходя в нормальную слизистую, без четкой границы. Однако прямая кишка всегда вовлечена в патологический процесс, имеющий диффузный, непрерывный характер.



Классификация. Современная клиническая классификация НЯК учитывает распространенность процесса, выраженность клинических проявлений и характер рецидивирования. По протяженности процесса различают:

  • дистальный колит (проктит или проктосигмоидит);

  • левосторонний колит (поражение ободочной кишки до правого изгиба);

  • тотальный колит (поражение всей ободочной кишки).

По тяжести клинических проявлений различают легкое течение заболевания, средней тяжести и тяжелое.

По характеру рецидивирования:



  • острая форма язвенного колита (первая атака);

  • молниеносная форма (как правило, с летальным исходом);

  • хроническая рецидивирующая форма (с повторяющимися обострениями, чаще сезонного характера);

  • непрерывная форма заболевания (затянувшееся обострение более 6 месяцев).

Отмечается корреляция между протяженностью поражения и степенью выраженности симптоматики, что в свою очередь определяет объем и характер лечения.

Клиника. Для клинической картины НЯК характерны местные симптомы (кишечные кровотечения, диарея, боли в животе, тенезмы, иногда запоры) и общие проявления токсемии (лихорадка, снижение массы тела, тошнота, рвота, слабость и др.). Интенсивность симптомов при НЯК коррелирует с протяженностью патологического процесса по кишке и тяжестью воспалительных изменений.

Для тяжелого тотального поражения толстой кишки характерна профузная диарея с примесью значительного количества крови в каловых массах, иногда выделения крови сгустками; схваткообразные боли в животе перед актом дефекации, анемия; симптомы интоксикации (лихорадка, уменьшение массы тела, выраженная общая слабость). При этом варианте НЯК могут развиться осложнения, угрожающие жизни, - токсический мегаколон, перфорация толстой кишки и массивное кровотечение. Особенно неблагоприятное течение НЯК наблюдается у больных с молниеносной формой. Летальность при тяжелой форме НЯК высокая.

При обострении среднетяжелой формы отмечается учащенный стул до 5-6 раз в сутки, с постоянной примесью крови, схваткообразные боли в животе, субфебрильная температура, быстрая утомляемость. У ряда больных наблюдаются внекишечные симптомы – артрит, узловатая эритема, увеит и др. Среднетяжелые атаки НЯК в большинстве случаев успешно поддаются консервативной терапии современными противовоспалительными средствами, в первую очередь кортикостероидами.

Тяжелые и среднетяжелые обострения НЯК характерны для тотального и, в ряде случаев, левостороннего поражения толстой кишки. Легкие атаки НЯК при тотальном поражении проявлятся незначительным учащением стула с примесью крови в кале. В клинической картине больных проктитом и проктосигмоидитом очень часто манифестирует не диарея, а запор и ложные позывы к дефекации с выделением свежей крови, слизи и гноя, тенезмы. Если через воспаленные дистальные отделы толстой кишки транзит кишечного содержимого ускорен, то в проксимальных сегментах наблюдается стаз. С этим патофизиологическим механизмом связывают запор при дистальном колите.



Осложнения. При НЯК наблюдается большое число разнообразных осложнений: местные и системные.

Местные осложнения включают перфорацию толстой кишки, острую токсическую дилятацию толстой кишки (или токсический мегаколон), массивные кишечные кровотечения, рак толстой кишки.

Острая токсическая дилятация толстой кишки – одно из самых опасных осложнений НЯК. Она развивается вследствие тяжелого язвенно-некротического процесса и связанного с ним токсикоза. Больные с токсической дилятацией толстой кишки на начальных стадиях нуждаются в интенсивной консервативной терапии. При ее неэффективности выполняется хирургическое вмешательство.

Перфорация толстой кишки является наиболее частой причиной смерти при молниеносной форме НЯК, особенно при развитии острой токсической дилятации. Помимо растяжения кишечной стенки решающую роль в возникновении перфорации играют нарушения микроциркуляции и пролиферации бактериальной флоры, особенно кишечной палочки с патогенными свойствами. В хронической стадии заболевания данное осложнение встречается редко и протекает, в основном, в форме периколического абсцесса. Лечение перфорации – только хирургическое.

Массивные кишечные кровотечения встречаются сравнительно редко и как осложнение представляют собой менее сложную проблему, чем токсическая дилятация толстой кишки и перфорация. У большинства больных с кровотечением адекватная противовоспалительная и гемостатичекая терапия позволяет избежать операции. При продолжающихся массивных кишечных кровотечениях показано хирургическое вмешательство.

Риск развития рака толстой кишки при НЯК резко возрастает при длительности заболевания свыше 10 лет.

Системные осложнения при НЯК иначе называют внекишечными проявлениями. У больных могут встречаться поражение печени, слизистой оболочки полости рта, кожи, суставов. Узловая эритема встречается не только как реакция на прием сульфасалазина, но наблюдается и вне связи с приемом препарата. Гангренозная пиодермия, эписклерит, первичный склерозирующий холангит являются довольно редко встречающимися осложнениями.

Диагностика. Диагноз НЯК устанавливается на основании оценки клинической картины болезни, данных ректороманоскопии, эндоскопического и рентгенологического методов исследования.

По эндоскопической картине выделяют 4 степени активности вопаления в кишке: минимальная, умеренная, выраженная и резко выраженная.



  • I – характеризуется отеком слизистой оболочки, гиперемией, отсутствием сосудистого рисунка, легкой контактной кровоточивостью, мелкоточечными геморрагиями;

  • II – определяется отеком, гиперемией, зернистостью, контактной кровоточивостью, наличием эрозий, сливными геморрагиями, фибринозным налетом на стенках;

  • III – характеризуется появлением множественных сливающихся эрозий и язв на фоне вышеописанных изменений в слизистой оболочке. В просвете кишки гной и кровь;

  • IV –кроме перечисленных изменений в кишке имеются псевдополипы и кровоточащие грануляции.

Для НЯК в активной стадии процесса при исследовании с бариевой клизмой характерны следующие рентгенологические признаки: отсутствие гаустр, сглаженность контуров, изъязвления, отек, зубчатость, двойной контур, псевдополипоз, перестройка по продольному типу складок слизистой оболочки, наличие свободной слизи (рис. 13).



Рис.13 Рентгенологическая картина неспецифического язвенного колита.

После опорожнения толстой кишки от бария выявляется отсутствие гаустр, преимущественно продольные и грубые поперечные складки, язвы и воспалительные полипы. Рентгенологическое исследование имеет большое значение не только в диагностике самого заболевания, но и его тяжелых осложнений, в частности, острой токсической дилятации толстой кишки. Для этого выполняется обзорная рентгенография брюшной полости.



Дифференциальный диагноз. НЯК необходимо дифференцировать от ряда заболеваний толстой кишки инфекционной и неинфекционной этиологии. Первая атака НЯК может протекать под маской острой дизентерии и сальмонелеза. Правильной диагностике помогают данные ректороманоскопии и бактериологического исследования.

Из других форм колита инфекционного генеза, требующих дифференциации от НЯК, являются гонорейный проктит, псевдомембранозный энтероколит, вирусные заболевания.



Лечение. Лечебная тактика при НЯК определяется локализацией патологического процесса в толстой кишке, его протяженностью, тяжестью атаки, наличием местных и системных осложнений. Консервативная терапия направлена на наиболее быстрое купирование атаки, предупреждение рецидива заболевания и прогрессирование процесса.

Пища больных должна быть калорийной и включать продукты, богатые белками, витаминами, с ограничением жиров животного происхождения и исключением грубой растительной клетчатки. Рекомендуются нежирные сорта рыбы, мяса (говядина, курица, индейка, кролик), приготовленные в отварном виде или на пару, протертые каши, картофель, яйца, подсушенный хлеб, грецкие орехи. Исключаются из рациона сырые овощи и фрукты, молочные продукты.

Все лекарственные препараты, используемые в схемах лечения НЯК, можно условно разделить на две группы. Первая объединяет базисные противовоспалительные препараты и включает в себя аминосалицилаты, кортикостероиды, иммунодепресанты. Все другие препараты играют вспомогательную роль.

Наиболее эффективными противовоспалительными средствами в лечении НЯК остаются стероидные гормоны, которые при тяжелых формах заболевания превосходят по активности аминосалицилаты.

При язвенных проктитах и сфинктеритах достаточно хороший эффект оказывают свечи с преднизолоном.

Хирургическое лечение неспецифического язвенного колита. Хирургический метод лечения НЯК является радикальным, но сопровождается удалением толстой или ободочной кишки с формированием илеостомы. Калечащий характер хирургического метода, а также успехи консервативной терапии заставляют прибегать к операции по строгим показаниям, которые делятся на три основные группы.


  1. Неэффективность консервативной терапии. У части больных прогрессирование воспалительных изменений не удается предотвратить медикаментозными средствами, в том числе гормональными (гормонорезистентная форма). Хирургическое лечение позволяет приостановить применение кортикостероидов, так как длительная гормональная терапия вызывает тяжелые побочные явления.

  2. Осложнения НЯК.

а. Кровотечение. Потеря крови через прямую кишку при неспецифическом язвенном колите обычно не бывает угрожающей. Однако в некоторых случаях кровопотеря принимает жизненноопасный характер, не поддается своевременной коррекции и вынуждает принимать решение об операции.

б. Токсическая дилятация толстой кишки. Возникает в результате прекращения перистальтических сокращений стенки толстой кишки, что приводит к накоплению в посвете кишечного содержимого, расширению ободочной кишки до критического диаметра (15 см). Дилятация является угрожающим для жизни больного осложнением. По расширению просвета различаем три степени токсической дилятации толстой кишки:

I – с 6 до 9см,

II – с 9 до 11см,

III – с 11 до 15 см.

При неэффективности консервативной терапии, нарастании дилятации показана срочная операция.

в. Перфорация толстой кишки. Обычно происходит во время нарастания токсической дилятации при отказе от своевременной операции, когда появляются некротические изменения стенки кишки. Рентгенологическое исследование отмечает появление свободного газа в брюшной полости. Успех операции напрямую зависит от своевременности установления диагноза и давности развития перитонита.

3. Рак. При НЯК встречаюется так называемая “тотальная” форма рака толстой кишки, когда внутрипросветный рост опухоли при гистологическом исследовании находят во всех отделах, в то время, как визуально кишка может оставаться неизмененной.



Выбор объема хирургического вмешательства. Эффективной операцией при хирургическом лечении неспецифического язвенного колита является субтотальная резекция ободочной кишки с формированием илеостомы и сигмостомы. Если нецелесообразно сохранение части сигмовидной кишки, то выполняется колэктомия с формированием илеостомы. Культя прямой кишки ушивается наглухо.

В отдаленном послеоперационном периоде в сроки от 6 месяцев до 2-3 лет решают вопрос о втором этапе хирургического лечения. При отсутствии рецидивов в отключенной прямой кишке выполняют формирование реконструктивного илеоректального анастомоза (с привентивной илеостомой или без нее). При развитии стриктуры прямой кишки появляется необходимость в ее удалении – брюшно-анальной резекции оставшихся отделов сигмовидной и прямой кишки. Реконструктивный этап в этом случае может заключаться в формировании резервуара из тонкой кишки (аутопротез ампулы прямой кишки), наложении илеоанального анастомоза с превентивной илеостомой. Превентивную илеостому в обоих случаях закрывают после заживления анастомоза через 1-6 месяцев.

При сочетании рака ободочной кишки и НЯК также применяют колэктомию, комбинированную с брюшно-анальной резекцией или экстирпацией прямой кишки. Операцию при раке обычно завершают формированием постоянной одноствольной илеостомы.

Послеоперационные осложнения. Осложнения связаны часто с плохой регенерацией тканей у ослабленных пациентов (эвентрация, несостоятельность швов илеостомы), наблюдаются также серозный перитонит и эксудативный плеврит как проявления полисерозита, абсцессы брюшной полости, дисфункция илеостомы, пневмония.

Прогноз. При своевременном выполнении операции, динамическом наблюдении прогноз благоприятен. Большинство пациентов длительно нетрудоспособны.

БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Определение. Болезнь Гиршпрунга – врожденная аномалия интрамурального нервного аппарата в виде отсутствия или уменьшения числа ганглиев мышечного сплетения части или всей толстой кишки, сопровождающееся значительным расширением и гипертрофией ее вышележащих отделов (рис.14,15).
stat5_3_big g6_2s

Рис. 14,15. Рентгеоногическая и эндоскопическая картина болезни Гиршпрунга.

Заболевание названо в честь датского педиатра, впервые описавшего в 1887 году двух больных с хроническим расширением толстой кишки и полным отсутствием самостоятельного стула.



Этиология. Причина врожненного недоразвития интрамурального нервного аппарата толстой кишки до сих пор остается неясной. Частота этого порока по отношению ко всем родившимся определяется как 1:4000 – 1:5000. У мальчиков эта аномалия встречается в 4-5 раз чаще, чем у девочек. Этот порок развития не передается по наследству, но для потомства от родителей с болезнью Гиршпрунга риск возникновения аномалии возрастает до 3-4%.

Патологическая анатомия. Макроскопические изменения в толстой кишке при болезни Гиршпрунга настолько характерны, что позволяют по одному виду кишки поставить правильный диагноз. В типичных случаях в толстой кишке по внешнему виду можно выделить 3 части. Проксимальные отделы, чаще это слепая, восходящая и первая треть поперечной ободочной кишки, имеют совершенно неизмененный вид. Сохранены гаустры, хорошо определяются тении, тонус кишки обычный, цвет ее и сосудистый рисунок нормальные.

Примерно со средней части поперечной ободочной кишки начинается постепенное расширение ее просвета. Стенка левых отделов, особенно сигмовидной кишки, резко утолщена, диаметр ее иногда достигает 15-20см. Гаустры отсутствуют, а тении настолько расширяются, что составляют как бы сплошной слой продольной мускулатуры. В просвете пальпаторно определяется большое количество содержимого.

Все эти изменения резко прерываются у разных больных на разных уровнях – дистальная часть сигмовидной кишки, ректосигмоидный отдел или верхнеампулярная часть прямой кишки. Иногда этот переход со стороны брюшной полости незаметен, так как скрывается под тазовой брюшиной.

В указанной третьей части толстая кишка, сохраняя все свои характерные макроскопические признаки, оказывается суженной не только по сравнению с расширенной частью, но и по сравнению с нормой.

Также определяются и три типа микроскопической картины. В первой части микроскопически толстая кишка оказывается совершенно нормальной. Хорошо развиты все слои и структуры ее стенки, четко определяются мейснеровское и ауэрбаховское (межкишечное) нервные сплетения.

Во второй части обнаруживаются грубые изменения прежде всего в мышечной стенке кишки, где наряду с выраженной гипертрофией мышечных волокон отмечается значительная жировая дистрофия. Значительные склеротические изменения отмечаются во всех слоях мышечной стенки.

В третьей дистальной части толстой кишки наибольшие изменения обнаруживаются на месте интрамуральных нервных сплетений вплоть до полного отсутствия как межмышечного, так и подслизистого сплетений. На месте ганглиев определяются только пучки безмякотных нервных волокон. Нервные стволы чаще крупные, не образуют сплетений. Иногда ганглии обрануживаются, но нервных клеток в них нет.

В случаях гипоганглиоза в межмышечном сплетении встречаются единичные плохо сформированные ганглии, иногда даже не содержащие нервных клеток.



Патогенез. В основе клинической картины заболевания лежит невозможность или резкое снижение пропульсивной (эвакуаторной) деятельности аганглионарного (или гипоганглионарного) участка толстой кишки.

В связи с этим постепенно, а у детей с большой зоной аганглиоза сразу после рождения, возникает застой кишечного содержимого в вышележащих отделах, то есть кишечная непроходимость. Постоянные попытки кишки протолкнуть содержимое в дистальном направлении приводят сначала к гипертрофии мышечных структур, а затем к их склерозу и замещению соединительной тканью. В результате и этот отдел кишки становится неспособным выполнять эвакуаторную функцию, а постоянное скопление в нем каловых масс и газов приводит к его расширению (мегаколон), что еще больше усугубляет патологический процесс. Формируется хроническая толстокишечная непроходимость, приводящая к постоянной интоксикации и полиорганной недостаточности.



Классификация. Распространение аганглиоза в толстой кишке колеблется от нескольких самтиметров в наданальной (нижнеампулярной) части прямой кишки до тотального поражения. В последнем случае аганглиоз сопровождается не мегаколон, а мегаилеумом.

По протяженности аганглионарной зоны выделяются следующие формы:



  • наданальная;

  • ректальная;

  • ректосигмоидальная;

  • левосторонняя;

  • субтотальная;

  • тотальная.

Характерным для болезни Гиршпрунга является обязательное распространение аганглиоза в дистальном направлении до внутреннего сфинктера. Случаи сегментарного аганглиоза крайне редки. У детей выявляются чаще протяженные формы аганглиоза (ректосигмоидная), у взрослых – более короткие (ректальные). В то же время зона мегаколон у взрослых в толстой кишке значительно больше, чем у детей, и часто занимает более 2/3 ободочной кишки.

Клиника. Самым ранним и основным проявлением заболевания является затруднение опорожнения толстой кишки, вплоть до полного отсутствия самостоятельного стула. К этому быстро присоединяется вздутие живота (метеоризм), принимающее иногда чрезвычайно выраженный характер.

У взрослых больных также ведущими симптомами являются отсуствие самостоятельного стула и метеоризм. Возникновение других симптомов (боли в животе, тошнота, отсутствие аппетита, похудание) зависит от продолжительности хронической кишечной непроходимости и мер по ее устранению. Нередко обычные консервативные мероприятия (очистительные клизмы) оказываются неэффективными. Постепенно в расширенных отделах формируются каловые камни, достичающие в отдельных случаях в диаметре 20-25-30см.

Расширенная, атоничная кишка является местом постоянного скопления газов, поэтому метеоризм – один из самых постоянных симптомов болени Гиршпрунга и у взрослых. Метеоризм и расширение ободочной кишки постепенно приводят к деформации живота и грудной клетки. Живот значительно увеличен в размерах, реберный угол развернут как при эмфиземе легких. При пальпации живота определяется скопление каловых масс, особенно выраженная в левых отделах и сигмовидной кишке. У части больных на фоне длительного отсутствия стула вдруг появляется неудержимый понос, нередко сопровождающийся коллаптоидным состоянием. Эти, так называемые парадоксальные поносы обусловлены возникновением воспалительного процесса в неопорожняющейся кишке, образованием в ней стеркоральных язв и выраженным дисбактериозом.

Характер развития заболевания, продолжительность относительно благополучного периода зависят от многих обстоятельств. Они определяются прежде всего всей длиной зоны аномалии, степенью выраженности этой аномалии (аганглиоз или гипоганглиоз), компенсаторными возможностями толстой кишки и организма, а также адекватностью проводимых лечебных мероприятий.

В течении заболевания можно выделить три стадии – компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную.

Следует отметить, что взрослые больные обращаются к врачу, как правило, в суб- или декомпенсированной стадии, когда ни слабительные, ни очистительные клизмы не приводят к полному опорожнению толстой кишки.



Диагностика. Диагностика болезни Гиршпрунга у взрослых основывается на тщательном изучении анамнеза, клинической сиптоматики, результатов рентгенологических, эндоскопических и функциональных методов. Для болезни Гиршпрунга характерно появление запоров в раннем детстве или с рождения. Важное значение имеют результаты осмотра больных (характерные признаки болезни Гиршпрунга описаны выше).

Большое диагностическое значение имеют пальцевое исследование прямой кишки и ректороманоскопия. При болезни Гиршпрунга тонус анального сфинктера сохранен или даже несколько повышен, ампула прямой кишки нормальных размеров и не содержит каловых масс.

Во время ректороманоскопии отмечается затрудненное прохождение инструмента через дистальные отделы прямой кишки или через всю прямую кишку. Затем тубус ректоскопа как бы проваливается в резко расширенные вышележащие отделы, содержащие каловые массы, несмотря на подготовку кишки к исследованию. Трудно переоценить роль рентгенологического метода, прежде всего ирригоскопии. Однако именно этот метод в неопытных руках дает большой процент диагностических ошибок. Главной ошибкой является недостаточная (неправильная) оценка состояния дистальных отделов толстой кишки. Все внимание рентгенолога сосредоточивается на характеристике расширенных отделов. Между тем есть ряд признаков, указывающих на наличие болезни Гиршпрунга:


  • нормальный или несколько суженный просвет прямой кишки;

  • резкий переход от нормальной дистальной к расширенной части толстой кишки;

  • признаки утолщения стенки расширенных отделов, отсутствие гаустр;

  • наличие содержимого в расширенной части толстой кишки, в том числе и каловых камней.

При обнаружении этих признаков не следует прибегать к исследованию пассажа бариевой взвеси, так как это может усугубить эвакуацию из толстой кишки. Для выявления короткой зоны аганглиоза в нижнеампулярном отделе прямой кишки необходимо использовать полипозиционную проктографию.

Колоноскопия не дает какой-либо дополнительной информации для выявления болезни Гиршпрунга, однако у взрослых это исследование необходимо для выявления возможных опухолей.

У взрослых для достоверной диагностики следует использовать послойную биопсию прямой кишки в 3-4 см выше зубчатой линии (биопсия по Свенсону). Целью биопсии является определение строения интрамурального нервного аппарата, то есть наличие ганглиев межмышечного сплетения. Отсутствие ганглий или их значительное уменьшение свидетельствуют о наличии болезни Гиршпрунга.

Дифференциальная диагностика. Болезнь Гиршпрунга должна быть дифференцирована прежде всего от других форм или типов мегаколон (обструктивный, психогенный, эндокринный, токсический). Нередко у взрослых установить причину расширения толстой кишки не удается. Подобные случаи необходимо классифицировать как идиопатический мегаколон.

Все перечисленные методы диагностики болезни Гиршпрунга используются и для дифференцирования мегаколон. В то же время для выявления причины хронического расширения толстой кишки необходимо тщательно исследовать состояние эндокринной системы и психогенной сферы, исключить возможное токсическое воздействие или какие-либо механические причины.

Процесс дифференцирования иногда затягивается на недели и даже месяцы, но эти усилия не бывают напрасными прежде всего потому, что помогают избежать ненужных, а иногда и просто калечащих операций.

Лечение. Целью лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга является нормализация эвакуации содержимого толстой кишки. Эта цель может быть достигнута только удалением или выключением аганглионарной зоны, если вышележащие отделы толстой кишки не находятся в состоянии декомпенсации, как, например, у больных в раннем детском возрасте.

У взрослых расширенные отделы толстой кишки, как правило, декомпенсированы и не способны осуществлять эвакуацию содержимого, как и аганглионарная зона. Поэтому во время операции у взрослых приходится резецировать не только аганглионарную зону, но и расширенные отделы. У некоторых больных это означает, что необходимо удаление не только всей прямой, но и ободочной кишки. Такая операция влечет за собой либо формирование постоянной илеостомы, либо илеоанального анастомоза, что с точки зрения дальнейшей реабилитации больных крайне нежелательно. На выбор метода хирургического лечения большое внимание оказывает общее состояние больного, нередко резко ослабленное из-за хронической интоксикации.

Как у детей, так и у взрослых имеются несколько вариантов хирургической тактики – одномоментная операция (удаление аганглионарной зоны, резекция расширенных отделов толстой кишки, восстановление анальной дефекации) и многоэтапное лечение, когда перечисленные составные части хирургического лечения расчленяются на несколько этапов. При этом, при одном варианте на первом этапе формируется просто коло- или реже илеостома для ликвидации хронической толстокишечной непроходимости, а затем уже выполняется резекция и восстановление естественного пассажа.

При другом варианте, возможно сначала только удаление аганглионарной и декомпенсированной зон с формированием колостомы, а восстановление анальной дефекации выполняется в следующий этап.



Таким образом, хирургическая тактика при болезни Гиршпрунга определяется:

  • длиной аганглионарной зоны;

  • протяженностью декомпенсированных расширенных отделов;

  • общим состоянием больных.

Прогноз. Результаты хирургического лечения длительно существующей болезни Гиршпрунга более чем в 80% случаев хорошие.




Поделитесь с Вашими друзьями:
1   2   3   4




База данных защищена авторским правом ©vossta.ru 2022
обратиться к администрации

    Главная страница