Руководителю соц



страница13/13
Дата09.05.2018
Размер1.16 Mb.
ТипТезисы
1   ...   5   6   7   8   9   10   11   12   13

Вазопатии





Наследственные:

  • геморрагическая телеангиэктазия – болезнь Рандю–Ослера-Вебера

Приобретенные:

- геморрагические васкулиты



Патогенез:

Локальное недоразвитие стенки сосудов с малым содержанием коллагена в базальной мембране приводит к возникновению множественных аневризм (телеангиэктазов)  нарушение целостности стенки сосуда  неспособность тромбоцитов к адгезии и агрегации из-за аномалии стенки сосуда  кровоизлияния в кожу и слизистые

  • При болезни Шенлейна-Геноха повреждаются стенки сосуда комплексами антиген+антитело. Антигенами являются вирусы, бактерии, некоторые штаммы стрептококка, пищевые аллергены и др.

  • Геморрагические высыпания при инфекционных заболеваниях (корь, краснуха, сыпной тиф и др.)

  • При авитаминозе С (скорбут) (нарушение образования коллагена из проколлагена)

Тромбоцитопении

- ¯количества тромбоцитов в единице объема крови (в норме 180-360х 109/л)


(заболевания и синдромы, при которых кровоточивость обусловлена снижением количества тромбоцитов).

По происхождению: наследственные и приобретенные




Механизмы развития

тромбоцитопений



Причины тромбоцитопений

  1. Нарушение тромбоцитопоэза




  • Наследственно обусловленные:

(врожденная мегакариоцитарная гипоплазия костного мозга, анемия Фанкони)

  • Приобретенные:

  • под действием факторов, повреждающих красный костный мозг: физических (радиация), химических (алкоголь, эстрогены, тиазиды, цитостатики), биологических (вирусы гепатита С, ВИЧ)

  • дефицит витамина В12, фолиевой кислоты и др.

  • инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками




  1. Повышение разрушения тромбоцитов антителами (иммунные)




  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

  • Образование антител к нормальным тромбоцитам при дефекте иммунной системы (коллагенозы)

  • цитотоксический тип аллергических реакций на лекарственные препараты (сульфаниламиды, хинины, гепарин, препараты золота и др.)

  • при переливании несовместимой крови




  1. Повышение потребления тромбоцитов




  • При повышенном тромбообразовании:

  • ДВС-синдром

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)

  • Гемолитический уремический синдром (ГУС)

  1. Секвестрация тромбоцитов

  • гиперспленизм;

  • гемангиомы

Тромбоцитопатии

- качественная неполноценность (дисфункция) тромбоцитов




Наследственные

Приобретенные

  1. Нарушение адгезии тромбоцитов:



  • дефект рецепторов тромбоцитов (гликопротеида Ib) – болезнь Бернара Сулье


2. Нарушение агрегации:


  • дефект рецепторов тромбоцитов (гликопротеидов II b, IIIа) – тромбастения Гланцмана.




  1. Нарушение реакции высвобождения:




  • дефицит плотных гранул;

  • дефицит пула альфа-гранул (синдром серых тромбоцитов)




  1. Сочетанные нарушения функций:

- синдром Вискотта-Олдрича (нарушение адгезии, агрегации и реакции высвобождения).

Наблюдается как синдром при:

  • приеме некоторых лекарственных препаратов (аспирин, и другие нестероидные противовоспалительные препараты, трентал, дипиридамол, нейролептики, цитостатики и др.),

  • лейкозах,

  • витамин В12-дефицитной анемии,

  • уремии,

  • циррозах печени,

  • ДВС-синдроме,

  • Парапротеинемиях

Последствия тромбоцитопений и тромбоцитопатий:

  • кровоточивость из микрососудов ® петехии, экхимозы, меноррагии, носовые кровотечения;

  • удлинение времени кровотечения и ретракции сгустка крови;

  • время свертывания крови обычно не меняется.

Коагулопатии


  • геморрагический синдром в результате первичного нарушения коагуляционного механизма гемостаза (плазменных ферментных систем: свертывающей, противосвертывающей, фибринолитической).

По происхождению: наследственные и приобретенные

Механизмы развития коагулопатий:

  • дефицит прокоагулянтов;

  • избыток антикоагулянтов;

  • активация фибринолиза.

Дефицит прокоагулянтов:

1. Наследственный дефицит прокоагулянтов


Наследственный дефицит любого фактора свертывания крови может стать причиной возникновения геморрагического синдрома, за исключением XII фактора.

  • Дефицит VIII фактора



  • Дефицит IX фактора



  • Дефицит XI фактора




гемофилия А (80-85%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом
гемофилия В (15-18%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом
гемофилия С (очень редко), аутосомно-рецессивный тип наследования



  • гематомный тип кровоточивости, гемартрозы.

  • увеличено время свертывания крови, время кровотечения в норме







2. Приобретенный дефицит прокоагулянтов

  • дефицит витамина К (нарушение карбоксилирования II, VII, IX, X факторов)




  • у новорожденных;

  • при нарушении поступления желчи в

кишечник;

  • при длительном применении

антикоагулянтов непрямого действия;

  • при дисбактериозе.




  • печеночная недостаточность

  • образование антител к прокоагулянтам

  • нарушение синтеза II, V, VII, IX, X, XI, XII факторов свертывания





Избыток антикоагулянтов:

  • избыточное введение гепарина;

  • избыточное образование гепарина (лейкозы, коллагенозы).

Активация фибринолиза:


  • избыточное образование тканевых активаторов плазминогена (ТАП);

  • нарушение разрушения ТАП (патология печени);

  • дефицит ингибиторов ТАП (патология печени);

  • наследственный дефицит 2 –антиплазмина.

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия)


наследственный дефект синтеза фактора Виллебранда (синтезируется в эндотелии сосудов и является составной частью VIII плазменного фактора)

¯

нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного механизмов гемостаза



¯

геморрагии кожи и слизистых



Иллюстративный материал:

1. Электронный вариант мультимедийных лекций (студент получает на кафедре),

2. Курс лекций: Патофизиология в схемах и таблицах: – Алматы: Кітап, 2004. – в библиотеке КазНМУ и электронный вариант на кафедре

Литература:

Основная


  1. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2010., том 2., с. -111-143

2. Патофизиология: Учебник п/ред А.И. Воложина, Г.В. Порядина.- Т.3. –М.: «Академия», 2006.-С. 126-148

3.Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: Гэотар-Медия. -2008.-С. 332-335



Дополнительная

  1. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 247 -253.

  2. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

  3. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

Контрольные вопросы (обратная связь)

  1. Формы нарушения гемостаза

  2. Механизмы развития коагулопатий

  3. Роль витамина К в гемостазе

Страница из



Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   5   6   7   8   9   10   11   12   13


База данных защищена авторским правом ©vossta.ru 2019
обратиться к администрации

    Главная страница